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La maladie de Dupuytren

Définition

La maladie de Dupuytren est une maladie d’origine inconnue qui touche les mains. Il s’agit d’un épaississement des tissus sous la peau (les aponévroses)  qui se pelotonnent  en boule (les nodules) ou forment des cordes (brides) ce qui finit par entraîner une flexion irréductible des doigts.
Cette maladie touche préférentiellement les 4èmes et 5èmes doigts, et souvent les 2 mains. L’évolution est complètement imprévisible. Plus la maladie débute tôt, plus l’atteinte est grave. Elle touche plutôt les hommes à la cinquantaine.
La cause est, au moins en partie, d’origine génétique. Plusieurs maladies peuvent être associées : l’épilepsie, le diabète, l’hypertriglycéridémie, la consommation d’alcool et le tabac. Le travail manuel n’est pas responsable, en revanche la maladie peut se développer dans les suites d’un accident.

Symptômes

Il existe des nodules, des brides sur la paume et/ou un ou plusieurs doigts. Au fur et à mesure de la progression, les doigts se plient (la fermeture de la main reste possible, mais pas l’ouverture). Au maximum les doigts sont enfermés dans la paume. La maladie est habituellement indolore.

Examens

Aucun bilan complémentaire n’est nécessaire.

Flexion progressive du doigt avec l’artère et le nerf autour de la bride (selon Mc Farlane)

Flexion progressive du doigt avec l’artère et le nerf autour de la bride (selon Mc Farlane)

Traitements

Il n’y a à l’heure actuelle, aucun médicament contre la maladie. Le seul traitement possible est la chirurgie qui consiste à couper ou à enlever les tissus malades. Il ne faut opérer que quand la gêne est réelle, pas trop tôt car les récidives sont fréquentes. Il est habituel d’opérer quand le patient ne peut plus poser la main à plat sur la table. A l’inverse, il ne faut pas attendre trop longtemps car les résultats sont moins bons dans les formes avancées.

Deux techniques existent :

  • « la technique à l’aiguille » (ou aponévrotomie) :
    Il s’agit de sectionner la bride avec le bout d’une aiguille, sans ouvrir la peau et sous anesthésie locale. Ce traitement ne s’adresse qu’à des formes particulières et peu évoluées. Il doit être réalisé par des mains expérimentées car des complications existent. C’est un traitement rapide et simple mais le risque de récidive est plus important qu’une vraie intervention car la bride est sectionnée mais non enlevée.

 

  • La technique chirurgicale (ou aponévrectomie) : 
    Exemple d'incision

    Exemple d’incision

    Il s’agit d’une intervention qui consiste à enlever les tissus malades. Cette opération se fait sous anesthésie loco-régionnale (membre supérieur) lors d’une hospitalisation ambulatoire (le patient sort quelques heures après).
    Dans les formes sévères, certaines techniques complémentaires peuvent être utilisées : le chirurgien peut laisser une partie de la paume non fermée, il peut avoir à faire une greffe de peau (prise sur le même bras), ou un lambeau (peau saine prise sur le même doigt).
    Parfois, lorsque le doigt est fléchi depuis longtemps, les articulations raides doivent être libérées (arthrolyse).

Suites

Les incisions cicatrisent en 2 semaines, parfois 3 pour les zones laissées ouvertes. Les cicatrices peuvent rester épaisses pendant plusieurs mois. Une rééducation est souvent nécessaire chez un kinésithérapeute ; celle-ci doit commencée d’autant plus tôt après l’opération que la forme est sévère. Il est utile également pendant un mois, plusieurs fois par jour, de porter un appareillage qui permet de tenir les doigt tendus (orthèse dynamique). Cette orthèse, faite sur mesure, sera prescrite par le chirurgien avant l’opération. L’arrêt de travail est en général de 1 mois mais les gestes de la vie courante sont souvent possibles après 2 semaines.

Complications

Il n’existe pas d’acte chirurgical sans risque de complications :

  • La récidive est la complication la plus fréquente, car en enlevant les tissus malades on ne bloque pas toujours la maladie. Elle est d’autant plus fréquente que le patient est jeune, qu’il s’agit du 5ème doigt ou  que la patient à déjà été opéré. Les formes avancées sont difficile à traiter et il est rare d’obtenir dans ces cas, en fin d’intervention, un doigt en parfaite rectitude. Parfois il ne s’agit pas d’une récidive mais d’une extension à un doigt voisin.
  • l’infection post opératoire se maîtrise assez aisément lorsque le diagnostic est précoce (douleurs pulsatiles, gonflement et rougeur importante). Une réintervention est toujours possible.
  • L’algodystrophie correspond à une main gonflée, douloureuse avec transpiration, puis raideur. Cette évolution est rare mais préoccupante (douleurs résiduelles, raideur). Elle peut s’étendre sur plusieurs mois.
  • L’atteinte des nerfs et des vaisseaux est rare mais possible en raison de leur proximité avec les tissus malades. Les nerfs sont parfois irrités ce qui entraîne des fourmillements dans les doigts, parfois quelques semaines. Dans de très rares cas, surtout sur un 5ème doigt opéré à de nombreuses reprises (il existe déjà des lésions des vaisseaux) lorsque le chirurgien étend le doigt en cours d’intervention, il peut y avoir une atteinte irréversible de la circulation sanguine dans le doigt ce qui peut entraîner dans ces cas extrêmes, une amputation..

information Fiche établie avec l’aide de la Société Française de Chirurgie de la Main